Summary Class notes - GZC deux

Course
- GZC deux
- van Es
- 2017 - 2018
- Universiteit Utrecht
- geneeskunde
261 Flashcards & Notes
1 Students
  • This summary

  • +380.000 other summaries

  • A unique study tool

  • A rehearsal system for this summary

  • Studycoaching with videos

Remember faster, study better. Scientifically proven.

PREMIUM summaries are quality controlled, selected summaries prepared for you to help you achieve your study goals faster!

Summary - Class notes - GZC deux

  • 1488236400 Week 5: centraal zenuwstelsel

  • Primaire tumoren van het zenuwstelsel
    • intracraniele tumoren
    • tumoren van het ruggenmerg
    • tumoren van de perifere zenuwen
  • neurologische complicaties van kanker
    • metastasen

    - hersenmetastasen
    - epidurale (wervel) metastasen 
    - leptomeningeal metastasering
    • paraneoplastische syndromen
    • andere neurologische complicaties a.g.v. behandeling
  • tumoren van jet centraal zenuwstelsel
    • primaire hersentumoren

    - gliomen
    - meningeomen
    • hersenmetastasen
  • primaire intracraniele tumoren: epidemiologie (volwassenen)
    - meningeoom
    - glioblastoom
    - hypofyseadenoom
  • Gliomen
    • astrocytomen -> astroglia (80%)
    • oligodendrogliomen -> oligodendroglia
    • (ependyoom -> ventrikelependym)
    • gemengde gliomen


    incidentie 9/100.000
  • gradering gliomen
    • laaggradige gliomen (WHO gr II)
    • hooggradige gliomen (WHO gr. III en IV)


    Dit is niet gelijk aan goedaardig of kwaadaardig. Alle diffuse gliomen maligne kenmerken/transformatie

    Geen TxNxMx klassificati
  • laaggradige gliomen
    • diffuus infiltrerend, langzaam groeiend
    • 20-40 jaar
    • 1e pesentatie

    - epileptische aanval
    - toevalsbevinding
    - (meestal) geen neurologische uitvalverschijnselen
  • laaggradige gliomen diagnostiek
    Beeldvormende diagnostiek
    • MRI sensitiever dan CT
    • onscherpe begrenzing
    • geen aankleuring na contrast
  • Hooggradige gliomen
    • diffuus infiltrerend, snel groeiend
    • 30-60 jaar of ouder
    • 1e presentatie

    - subacute focale uitvalsverschijnselen
    - epileptische aanvallen
    - verschijnselen a.g.v. drukverhoging
    - vaak prodroom met malaise, vermoeidheid, cognitieve problemen
  • Hooggradige gliomen diagnostiek
    Beeldvormende diagnostiek
    • MRI voorkeur, maar niet te missen op CT
    • grillige begrenzing
    • aankleuring
    • oedeem
    • cyste/ holtevorming
  • Meningeomen
    • uitgaande van de meningen
    • goedaardig
    • niet zeldzaam:

    - symptomatisch: 6/ 100.000
    - vaak toevalsbevinding
    - populatie >45 jaar: 0,9% meningeoom
  • Meningeomen diagnostiek
    Beeldvormende diagnostiek
    • CT en MRI
    • goed omschreven
    • vast aan de hersenvliezen
    • homogeen aankleurend
  • Hersenmetastasen
    Meest voorkomend
    • long (kleincellig en niet kleincellig)
    • mamma
    • huid (melanoom)
    • nier
    • lage tr. digestivus (colorectaal)


    Nooit hersenmeta's
    • prostaat
    • andere huidkankers 
    • oesophagus
  • Feiten hersenmetastasen
    • incidentie >11/100.000
    • ong 20% van de Patienten met kanker
    • 1e presentatie

    - focale uitvalsverschijnselen
    - verschijnselen t.g.v. drukverhoging
    - epilepsie
  • Hersenmeta's diagnostiek
    Beeldvormende diagnostiek
    • MRI sensitiever dan CT
    • >50% multipel
    • ringvormig aangekleurd
    • oedeem
    • bloeding in metastase (15%)
  • Kliniek bij hersentumoren
    • focale uitval afhankelijk van locatie

    -> snellere groei -> meer uitval
    • epilepsie
    • tekenen van intracraniele drukverhoging
    • cognitieve achteruitgang
    • aspecifieke symptomen: malaise, vermoeidheid
  • Primair intracerebraal lymfoom
    • meestal geïsoleerd in zenuwstelsel
    • 1e presentatie

    - cognitieve klachten
    - focale uitvalsverschijnselen
    5- 20 % epilepsie

    • overleving zeer variabel: enkele maanden- (vele) jaren, soms curatie (30- 40%)
    • geen chirurgie -> wel evt biopt
    • wel chemotherapie ± radiotherapie
  • behandeling in neuro-oncologie algemeen
    Cut, burn and poison

    • cut - chirurgie
    • burn: radiotherapie
    • poison: chemotherapie


    recent: 
    'targeted' therapie
    immunotherapie

    keuze is sterk afhankelijk van de klinische conditie
  • Behandeling: symptoombehandeling
    • pijnstilling
    • anti-oedeem-therapie (dexamethason)
    • anti-epileptica
    • anti-emetica
  • Laaggradige gliomen: voorbeelden
    • WHO gr. II: astrocytoom
    • WHO gr II: oligodendrogliooom
    • WHO gr II: meningeoom
    • (WHO gr 1. pilocyoom)?
  • feiten laaggradige gliomen
    • mediane overleving variabel 5- > 15 jaar
    • behandeling afhankelijk van leeftijd, uitval, tumorfactoren
    • geen wereldwijde consensus
  • behandelingsstrategie: laaggradige gliomen
    • wait and scan beleid: patients < 40 alleen epilepsie (ook geen biopt)

    - tegenwoordig overweeg resectie indien mogelijk (wakker bij chirurgie)
    • bij focale uitval, aankleuring, > 40, (snelle) groei, grote tumorL chrirurgisch ingrijpen
    • indien PA laaggradig toont: (nog) geen nabehandeling
    • bij recidief groei en/of geen operatiemogelijkheid: radiotherapie (evt: chemotherapie)
  • hooggradige gliomen
    WHO gr III = anaplastisch
    • astrocytoom
    • oligodendroglioom
    • mengglioom



    WHO gr. IV = glioblastoma multiforme
  • Mediane overleving hooggradige gliomen
    • anaplastische gliomen (WHO gr. III)

    - astrocytoom 2-6 jaar
    oligodendroglioom 7-15 jaar 1p-19q deletie
    • glioblastoma multiforme 12-16 maanden



    Behandeling zo agressief mogelijk
  • Behandeling hooggradige gliomen
    • chirurgisch ingrijpen -> indien mogelijk zo groot mogelijke resectie (=debulking)
    • radiotherapie en chemotherapie, combinatie of sequentieel

    - MGMT methylate status )gr 4) -> temozolomide
    - 1p/19q-status ( gr 2-3) -> PCV
  • Temozolomide chemotherapie
    glioblastoma multiforme

    samen met radiotherapie = chemoradiatie
  • meningeomen feiten
    • 'gewoon' meningeoom 5 jaarsoverlevingskans 98%
    • asymptomatische: afwachten

    klachten of veel groei alsnog behandeling
    • symptomatische

    - resectie
    - stereotactische radiotherapie
  • feiten hersenmeta's
    • overleving/ prognose afhankelijk van primaire tumor

    solide tumoren l.h.a. niet-curatief

    • zonder behandeling <3 maanden
    • eventuele behandeling afhankelijk van:

    - metastasen elders
    - aantal en locatie van hersenmeta's 
    - primaire tumor
    - klinische conditie
  • behandeling hersenmeta's
    chirurgie /resectie:
    • een hersenmetastase
    • dreigende inklemming
    • invaliderende focale uitval


    verwachte overleving moet >3 maanden

    RT:
    • bestraling gehele schedelinhoud
    • stereotactische bestraling


    Chemotherapie bij chemosensitieve tumoren
    • kleincellig longcarcinoom
    • kiemceltumoren
    • hematologische maligniteiten


    Targeted therapie:
    • melanomen BRAF-gemuteerd
    • longcarcinomen (niet-kleincellig) EGFR/ALK-afwijkingen
    • mammacarcinoom Her-2-gemuteerd


    Immunotherapie"
    • melanomen, longcarcinoom
  • specifieke cellen CZS
    • neuro-ectoderm
    • neuronen
    • gliacellen

    - astroglio
    - oligodendroglia
    - ependym
    - (microglia)
    • meningiale cellen
  • Feiten tumoren centraal zenuwstelsel
    • incidentie intracraniele tumoren 10-17/100.000
    • incidentie ruggenmergtumoren 1-2/100.000
    • Ca. 50% primair, 50% metastatisch
    • tumoren CZS 2-4% tumoren bij volwassenen
    • tumoren CZS 20% kindertumoren
    • bij kinderen 70% in infratentorieel (fossa posterior)
    • bij volwassenen 70% supratentorieel
  • Tumoren CZS: verschil maligne-benigne
    • minder duidelijk
    • ook benigne tumoren infiltreren in omgeving
    • beperkingen chirurgische resectie
    • prognose sterk bepaald door anatomie
    • zelden meta's buiten CZS
  • graderen van hersentumoren
    Volgens richtlijnen WHO; graad 1-4
    • graad 1-2: laaggradig
    • graad 3-4: hooggradig


    Voorspelt het biologische gedrag
    geeft richting aan therapie
  • indeling tumoren CZS
    • embryonale tumoren
    • neuronale en gemend neuronaal-gliale tumoren
    • gliomen
    • meningiomen
    • lymfomen
    • metastasen
  • embryonale tumoren
    Medullablastoom
  • Medullablastoom
    • vol bij kinderen
    • 20% hersentumoren kinderen
    • cerebellum
    • zeer maligne; WHO gr. IV
    • primitieve cellen die neuronale en/of glial differentiatiekenmerken kunnen tonen
  • neuronale en gemend neuronaal-gliale tumoren
    Ganglioom

    • overwegend laaggradige tumoren
    • vaak in temporaalkwab
    • vol bij kinderen en jong volwassenen
    • vaak geassocieerd met epilepsie
  • meningiomen
    • vol goedaardig; bij volwassenen
    • vol buitenoppervlak CZS
    • meestal afgeronde massa, vast aan dura
    • evt. uitbreiding in bot en weke delen


    • meeste meningsomen WHO graad I
    • klein deel graad II (atypisch) of graad III (anaplastisch, maligne)
    • hooggradiger tumoren grotere recidiefkans en aggressiever gedrag
  • varianten meningiomen
    • syncytiaal/ meningotheliomateus
    • fibreus
    • overgangstype
  • Primair hersenlymfoom
    • 2% extranodale lymfomen
    • 1% intracranial tumoren
    • vol bij immuungecompromiteerde patiënten
    • meestal b-cellymfoom
    • meestal hooggradig
  • Hersenmeta's plek
    • 50% intracranial tumoren
    • primaire tumoren

    - long
    - mamma
    - melanoom
    - nier
    - gasto-intestinaal

    • scherp omschreven, rondom oedeem
    • soms meningiale carcinomatosis
  • gliomen
    • astrocytomen (diffuus en overige)
    • oligodendrogliomen
    • ependyomen
    • (gemengde gliomen)
    • de diffuse astrocytaire en oligodendroglial tumoren vormen in de nieuwste WHO een groep
  • astrocytomen
    • 80% primaire hersentumoren
    • diffuus infiltrerende astrocytomen 

    - diffuus astrocytoom (WHO graad II)
    - anaplastische astrocytoom (WHO graad III)
    - glioblastoom (WHO graad IV)
    - Diffuus midline glioom, H3 K27M-mutant
    • andere astrocytaire tumoren

    - pilocytair astrocytoom
    - subependymaal Reusel astrocytoom
    - (anaplastisch) pleiomorf Xanthoastrocytoom
  • diffuus infiltrerende astrocytoom
    • diffuse infiltratie hersenweefsel
    • toegenomen celrijkdom
    • wisselende polymorfie
    • evt hooggradige kenmerken

    - motorische activiteit (graad III)
    - vaatproliferatie (graad IV)
    - tumornecrose (graad IV)
    • intrinsieke tendens tot progressie
  • moleculaire genetica diffuse astrocytomen
    laaggradige astrocytomen
    • inactivate P53
    • overexpressie PDGF-receptor
    • mutatie IDH-1 gen
    • toename chromosomen 7q, 5p 9 en 19p
    • verlies chromosomen 19q, qp en Xp



    Hooggradige astrocytomen
    • verstoring RB-gen (13q14)
    • verstoring P16/CDKN2A gen
    • deletie 19q
    • mutatie p53
  • pilocytair astrocytoom
    • relatief goedaardig; WHO graad 1
    • mn bij kinderen en jong volwassenen
    • vooral in cerebellum
    • vaak goed omschreven, vaak cysteus
    • micro: bipolaire cellen, microcysten, Rosenthal vezels, bifasisch patroon
  • oligodendrogliomen
    • 5-10% van de gliomen
    • vol 4-5e decade
    • mn cerebrale hemisferen, vaak frontaal
    • goed omschreven, gelatineus, cysteus, bloedingen, verklaringen
    • laaggradig (WHO gr II) of hooggradig (WHO gr III) = anaplatisch oligodendroglioom
    • IDH-1 mutant en 1p/19q codeletie of NOS
  • moleculaire genetica oligodendrogliomen
    • mutatie IDH-1 gen
    • codeletie 1p en 19q (meestal ongebalanceerde translocatie)
    • zelden mutatie p53
  • Ependymomen
    • ependyoom
    • anaplastisch ependyoom



    • langs ventrikelsysteem bij jongeren vnl rond 4e ventrikel
    • bij volwassenen bal in ruggenmerg
    • WHO graad II en III (anaplastisch ependyoom)
  • menggliomen
    • zowel astrocytoom als oligodendroglioom component
    • iedere component moet een substantieel deel van de tumor uit maken
    • oligoastrocytoom = WHO graad II
    • anaplastisch oligoastrocytoom = WHO graad III
    • indien necrose aanwezig: glijblastoom + WHO graad IV
    • in nieuwste WHO classificatie minder relevant
Read the full summary
This summary. +380.000 other summaries. A unique study tool. A rehearsal system for this summary. Studycoaching with videos.

Latest added flashcards

wervelmeta's kliniek bij epidurale uitbreiding
  • radiculopathie: uitstralende pijn in romp, arm of been
Histologie longca
- NSCLC 85%
  • non small cell lung carcinoma
  • niet kleincellig longcarcinoom

adenocdrcinoom 55%
plaveiselcelcarcinoom 35%
grootcellig ongedifferentieerd carcinoom 10%

-SCLC 15%
  • small cell lung carcinoma
  • kleincellig longcarcinoom
DD wervelmeta
  • intramedullaire metastase (in myelym): zeldzaam
  • leptomeningeale metastasering =

tumorinfiltratie in de zachte hersenvliezen met verspreiding van tumorcellen via de liquor in de subarachnoidale ruimt m.a.g. (multi)focale, vaak ernstige neurologische uitval
belangrijke punten wervelmeta's
  • rugpijn bij kanker = metastase tot tegendeel bewezen is
  • rugpijn bij kanker + zwakte of gevoelsstoornis = epidurale metastase tot het tegendeel bewezen is
  • rugpijn bij kanker + mictiestoornissen = epidurale metastase tot het tegendeel bewezen is


MRI met spoed
behandeling wervelmeta'smet epidurale uitbreiding
  • dexamethason
  • RT
  • soms chirurgie
behandeling wervelmeta'sZonder epidurale compressie
  • medicamenteuze pijnbestrijding
  • lokale RT
diagnostiek bij wervelmeta's
  • rontgen opname wervelkolom
  • MRI wervelkolom spoed 
Kliniek myelumcompressie
  • pijnloos krachtverlies benen
  • sensibiliteitsstoornissen
  • sfincterfunctie stoornissen (mn blaasretentie)
Vroege symptomen van myelumcompressie in de kliniek
  • teken van Lhermitte
  • imperatieve mictiedrang
  • obstipatie
kliniek meta's wervel
  • lokale pijn ('s nachts)
  • geleidelijk progressief
  • pink bij houdingsverandering