Samenvatting Oncologie voor de algemene praktijk

-
ISBN-10 9023245040 ISBN-13 9789023245049
539 Flashcards en notities
23 Studenten
  • Deze samenvatting

  • +380.000 andere samenvattingen

  • Een unieke studietool

  • Een oefentool voor deze samenvatting

  • Studiecoaching met filmpjes

Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.

Dit is de samenvatting van het boek "Oncologie voor de algemene praktijk". De auteur(s) van het boek is/zijn J de Vries ( ) R P Slagter. Het ISBN van dit boek is 9789023245049 of 9023245040. Deze samenvatting is geschreven door studenten die effectief studeren met de studietool van Study Smart With Chris.

PREMIUM samenvattingen zijn gecontroleerd op kwaliteit en speciaal geselecteerd om je leerdoelen nog sneller te kunnen bereiken!

Samenvatting - Oncologie voor de algemene praktijk

  • 1 Algemene aspecten

  • Wat is de epidemiologie van CML?
    14% van de leukemien, piek tussen 40-60 jaar
  • Waar wordt 100% een jak-2 mutatie gevonden?
    Polycythemia Vera

  • Wat zijn de symptomen van CML?
    presenteert zich in de chronische fase en sommige patienten hebben geen symptomen. 
    • soms geen
    • kortademigheid door anemie
    • buikpijn door splenomegaly
    • gewichtsverlies met benauwdheid, wazig zien, cerebrale symptomen
    • koorts, zweten --> niet gerelateerd aan infectie
    • hoofdpijn (soms) door hyperleucocytose
    • blauwe plekken, bloedingen
    • moe, malaise, botpijn
    • bloedingsneiging
    • leukostase door zeerhoge aantal witte bloedcellen
    Tekenen:
    • bleekheid
    • splenomegaly, vaak massief
    • lymfadenopathie, tijdens blastencrisis
    • retinale bloeding door leucocystase 
  • Wat is het karakteristieke beloop van CML?
    chronische fase --> geaccelereerde fase --> blastencrisis --> 2e chronische fase --> blastencrisis --> dood
  • Wat is het aanvullende onderzoek bij CML?
    • Bloedcount: Hb laag (normochronisch of normocystisch) of normaal, witte bloedcellen verhoogd, bloedplaatjes laag, normaal of toegenomen
    • Bloedfilm: neutrofielen met een spectrum van volwassen myeloide precursoren. verhoogde basofielen en eosinofielen. 
    • Beenmerg aspiratie: verhoogde cellulariteit, verhoogde myeloide precursoren. cytogenetica onthult translocatie (Philadelphia chromosoom)
    • FISH: of reverse transcriptase PCR worden gebruikt om cytogenetische/moleculaire abnormaliteiten te demonstreren. 
  • Wat is de behandeling van CML?
    Imatinib, een tyrosine kinase inhibitie die vooral de enzymatische actie van het BCR-ABL fusie eiwit blokkeert, is de eerstelijns therapie voor de chronische fase. 
    Bij de translocatie zijn de genen ABL en BCR betrokken.de fusie van deze genen resulteert in een nieuw fusie ewit, deze heeft tyrosine kinase activiteit (leukemie kan ontstaan). Imatinib werkt hierop
    Allogenetische hemopoieitsche stamceltransplantatie kan 70% genezen in de chronische fase
  • Wat is de epidemiologie van CLL?
    de meest voorkomende leukemie, komt voornamelijk later in het leven voor. De gemiddelde overleving kan 10 jaar zijn. 
  • Wat zijn de symptomen van CLL?
    De klinische verschijningsvorm wordt in de eerste plaats veroorzaakt door verdringing van het normale beenmerg, waardoor er een insufficiente aanmaak van de normale bloedcellen ontstaan.
    • terugkerende infectie door (functionele) leukopenie en immuunfalen (verminderd aantal immuunglobulinen)
    • anemie door hemolyse en beenmerginfiltratie
    • pijnloze lymfadenopathie
    • milt discomfort

    • bij neutropenie --> verhoogde vatbaarheid infecties met de symptomen: koorts, angina tonsillaris, sinusitis, pneumonie, urineweginfecties, perianale infecties, schimmelinfecties van huid en slijmvliezen
    • symptomen bij anemie: bleekheid, moeheid, onwel bevinden, kortademigheid en hartkloppingen bij inspanning, angineuze klachten
    • symptomen bij trombocytopenie met als gevolg een hemoragische diathese: petechien, ecchymosen, hematomen, bloedneuzen, snel bloedend tandvlees, lang nabloeden van wondjes, menorragieen, ernstige nabloedingen na extracties van gebitselementen 
    • andere verschijnselen: hyperuricemie, hyerkaliemie, stollingsstoornissen, diffusie intravasale stolling en/of fibrinolyse
  • Wat zijn de tekenen bij onderzoek bij CLL?
    • anemie
    • gegeneraliseerde lymfadenopathie
    • koorts
    • hepatosplenomegalie
    • geen van deze tekenen hoeft aanwezig te zijn
  • Wat is het aanvullende onderzoek bij CLL?
    • Bloedcount: Hb normaal of laag, witte bloedcellen verhoogd en kunnen zelfs heel hoog zijn. Lymfocytose, bloedplaatjes normaal of laag
    • bloedfilm: klein of medium sized mature en normaal uitziende lymfocyten, smudge cellen in vitro. geen onvolwassen blasten aanwezig
    • immunofenotypering: laat vooral CD19, CD5, CD23 B cellen met zwakke expressie van CD20, CD79b en oppervlakkige ummuunglobuline 
    • Cytogenetica/FISH: niet essentieel voor de diagnose, helpt bij het maken van de prognose
    • Direct Coombs test: kan positief zijn bij hemolyse
    • Immuunglobulinen: laag of normaal
  • Wat is de behandeling bij CLL?
    Curatie is niet haalbaar. Vaak milde chemotherapie bij klachten of teveel risico's voor de patient door beenmergverdringing. vaak verloopt het asymptotisch. Absolute indicatie voor behandeling:
    • beenmerg falen manifestatie door de verslechtering van de anemie en/of trombocytopenie
    • terugkerende infectie
    • massale of progressief splenomegalie of lymfadenopathie
    • progressieve ziekte manifest door een verdubbeling van de lymfocyt tel in 6 maanden
    • systemische symptomen (koorts, nachtelijk zweten, verlies van gewicht)
    • aanwezigheid van hemolyse of andere immuun-gemedieerde cytopenias
    Palliatieve behandeling gericht op de klachten en symptomen als gevolg van:
    • anemie: symptomatische met erytrocytentransfusies
    • trombocytopenie: symptomatische met trombocytentransfusies bij hinderlijke bloedingen
    • neutropenie: behandeling van infecties, eventueel profylactisch
  • Wat is de epidemiologie van M. Hodgkin?

    HL komt voor met een incidentie van ongeveer 3 per 100.000 in de Westerse wereld, er is een mannelijke predominantie van waarschijnlijk 1.3:1. In de geïndustraliseerde landen komt een bimodale leeftijdsverdeling voor: een eerste leeftijdspiek tussen 15 en 35 jaar, en een tweede piek boven de 50 jaar. In de niet-geïndustraliseerde landen bestaat een verschuiving naar de jongere leeftijdsgroepen en er is er geen bimodale leeftijdsverdeling. 

  • Wat is de pathologie van M. Hodgkin?

    Het Hodgkin lymfoom komt voort uit de B-lymfatische cellijn. Kenmerkend is de meerkernige Sternberg-Reed reuscel. Daarnaast wordt de ziekte onderverdeeld naar het aantal lymfocyten en de aan- of afwezigheid van fibrose in histologisch vier verschillende subtypen. 

    Het Hodgkin lymfoom beperkt zich vooral tot de lymfeklierstations, milt, lever en zelden in het beenmerg. Verdere verspreiding kan zowel lymfogeen als hematogeen plaatsvinden (NHL verspreiding hematogeen). CD30 en CD15 komen tot expressie. HL kan in 4 groepen worden ingedeeld (95% van de gevallen):

    Nodulair sclerose HL (70%): nodulaire groeipatroon met veel fibrotische bands aanwezig. Wordt typisch gezien bij jongvolwassenen, zonder sekse dominantie. Cervicale en supraclaviculaire lymfeklieren en het anterior mediastinum zijn vooral aangedaan.

    Lymfocyten-rijk HL (5%): infiltraat van veel kleine lymfocyten en Reed-Sternberg cellen. Komt vaak voor in perifere lymfeknopen. Het is vaak een indolente ziekte die zich op een hogere mediane leeftijd presenteert.

    Gemengcellig HL (25%): met lymfocyten, eosinofielen, neutrofielen en histiocyten. Reed-Sternberg cellen zijn aanwezig maar geen fibrotische bands. Komt meer voor bij mannen en is geassocieerd met B symptomen (zie later).

    Lymfocyhten arm HL (zeldzaam): afwezigheid van cellulair infiltraat met talrijke Reed-Sternberg cellen. Presenteert zich typisch in een vergevorderd stadium en B symptomen. Ook bij HL geassocieerd met HIV.

    Verder nodulair lymfocyt-predominant HL (5%) met maligne L en H cellen.

    -HL beperkt zich tot de lymfeklierstations, milt, lever en zelden het beenmerg. Verdere verspreiding kan lymfogeen en hematogeen plaatsvinden.

  • Wat zijn de symptomen bij M. Hodgkin?

    De meeste patiënten met een Hodgkin lymfoom zijn jong volwassenen en komen op het spreekuur met een gelokaliseerde zwelling van een of meerdere lymfeklieren. De eerste manifestatie is vaak in de hals. De vergrote lymfeklieren zijn meestal pijnloos en kunnen zeer verschillend van grootte zijn; ze zijn soms met de omgeving vergroeid en hebben meestal een vaste consistentie. B-symptomen zijn bij een minderheid aanwezig.

     

    College: symptomen:

    ·      meestal jong volwassen patient

    ·      pijnloos vergrote lymfeklier, meestal nek/supraclaviculair (bij 70%)

    ·      verbreed mediastinum op thoraxfoto, soms bij toeval gevonden (50-60%)

    ·      B symptomen (20-30%): koorts, profuus nachtzweten, gewichtsverlies

    ·      Gegeneraliseerde jeuk en alcohol pijn zijn zeldzame symptomen.

  • Wat is de diagnostiek bij M. Hodgkin?

    De diagnose maligne lymfoom (HL en NHL) kan alleen worden gesteld op grond van histologische beoordeling. Wel is gebruikelijk dat daaraan voorafgaand eerst een cytologische punctie wordt verricht, waarbij belangrijk is dat een zogenaamd reactief beeld een HL of NHL niet uitsluit. Het stellen van de histopathologische diagnose kan moeilijk zijn en dient bij voorkeur door een patholoog te worden verricht die ervaring heeft met hematopathologie. Bij het Hodgkin lymfoom is het waarnemen van Sternberg – Reed cellen alleen niet voldoende; een specifieke combinatie met andere cellen in de directe omgeving – zoals lymfocyten, plasmacellen, eosinofielen, histiocyten en granulocyten – is essentieel.

    -       De biopsie van een pathologische lymfeklier dient ruim te zijn, zodat voldoende materiaal wordt aangeboden. Voordat de biopsie wordt verricht, moet met de patholoog worden overlegd, hoe het preparaat wordt aangeboden, want deze zal dit bij voorkeur vers willen ontvangen. Bij moeilijk te benaderen lokalisaties en bij patiënten in een zeer slechte conditie kan – na overleg met de patholoog – soms volstaan worden met een echo-geleide naaldbiopsie.

     

    Pijnlijk en elastische lymfeklier is een goed teken; dan eerder een ontsteking

    Hard en pijnloos: eerder sprake van kwaadaardige ziekte.

     

    Aanvullend onderzoek om de uitbreiding van het proces vast te stellen, kan bestaan uit:

    -       Volledig bloedonderzoek

    -       Beenmergonderzoek, leverfuncties

    -       Electrolyten, urinezuur, nierfuncties

    -       CT hals, thorax en abdomen

    -       PET – scan (eventueel)

    -       Op indicatie: KNO onderzoek, neurologisch onderzoek, incl. liquor analyse en eventueel CT hersenen

    -        Endoscopie maag – darm, dermatologisch onderzoek, skeletscintigrafie, etc.

  • Wat is de stadiering bij M. Hodgkin?

    Ann Arbor stagering van maligne lymfomen:

    Stadium I:        Slechts één lymfeklierstation aangedaan (één lokalisatie); 1 zijde

    Stadium II:      Meerdere lymfeklierstations aan één zijde van het diafragma aangedaan (meerdere lokalisaties)

    Stadium III:     Meerdere lymfeklierstations aan beide zijden van het diafragma aangedaan, waarbij de milt wel of niet in het proces is betrokken

    Stadium IV:     Multifocaal proces in de extralymfatische organen, waarbij de lymfeklieren wel of niet in het proces zijn betrokken

    Elk stadium wordt onderverdeeld in:

    -       A-groep: geen algemene symptomen

    -       B-groep: wel algemene symptomen, gewichtsverlies, en/of onbegrepen koorts, en/of profuus nachtzweten.

    Een PET-scan is goed voor stadiering van maligne lymfomen.

    - 2/3 van de patienten heeft stadium 1-2        -  1/3 heeft stadium 3-4

     

  • Wat is de behandeling van M. Hodgkin?

    Curatieve behandeling. Deze behandeling wordt nagestreefd bij iedere patiënt met HL en agressieve NHL, ongeacht de leeftijd. De behandelmogelijkheden zijn chemotherapie en radiotherapie, al dan niet in combinatie met immunotherapie (antistofbehandeling)

    De curatieve chemotherapie bestaat uit – meestal poliklinisch toegediende – intensieve kuren met cytostatica volgens landelijke protocollen. Een dergelijk protocol gaat uit van het gebruik van meerdere cytostatica met een verschillend aangrijpingspunt op de tumorcellen en daarmee de spreiding van de ongewenste toxiciteit op andere (gezonde) cellen. 

    De behandeling met chemotherapie en / of radiotherapie kan beenmergsuppressie veroorzaken. Vooral bij intensieve combinatiechemotherapie moet rekening worden gehouden met het optreden van:

    -       Hemoragische diathese (trombopenie)

    -       Infectierisico (neutropenie), ook virale infecties!

    -       Anemie

    Het laatste kan vooral bij oudere patiënten bijdragen aan het ontstaan van cardiale klachten en ook vermindering van oxygenatie van de andere weefsels.

    College: chemotherapie is het belangrijkst (want zo worden ook micro lokalisaties meegenomen, bij radiotherapie vaak niet omdat ze niet altijd te zien zijn). Daarnaast radiotherapie.

     

    Therapie:

    ·      staduim I/II: 3-4 ABVD kuren, beperkte radiotherapie

    ·      stadium III/IV: 6-8 esc BEACOPP kuren, meestal geen radiotherapie, als >60jr: 6-8 kuren

     

    Prognose. De vijfjaarsoverleving is in grote lijnen:  Hodgkin lymfoom 80 – 95%

  • In welke twee groepen worden NHL ingedeeld?

    Bij NHL worden de lymfeklieren groter door ongeremde deling van lymfocyten, die hierdoor niet meer goed functioneren: meer infecties etc. Er is een maligne klonale expansie van lymfocyten, wat in elk stadium kan gebeuren. Over het algemeen zijn neoplasma's van niet meer delende (volgroeide) lymfocyten indolent, terwijl die van prolifererende cellen (lymfoblasten, immunoblasten) veel agressiever zijn. Er wordt onderscheid gemaakt in:


     

    Hodgkin

    NHL

    Verspreiding

    Lymfogeen + hematogeen

    Hematogeen

    Uitgebreidheid

    Gelokaliseerd

    Zeer uitgebreid

    Welke gebieden zijn aangedaan?

    Lymfeklieren voornamelijk

    Lymfeklieren en andere organen

    Mediane leeftijd

    Gem. 35 jaar (piek rond 20 en >65 jaar)

    60 jaar

    Presentatie

    Uniform

    divers

    Lokalisatie

    Lymfeklieren

    Overal

    Aantal types

    4

    > 40

    Therapie

    Chemo ± RT

    Divers

    Prognose

    Excellent

    Variabel

    Incidentie

    2-4/100.000 per jaar

    16-22/100.000 per jaar

    - < 30 jaar: 5-10/100.000

    - > 70 jaar: >100/100.000

    Bloedbeeld

    Normaal

    Vaker in het beenmerg, dus kans op trombocytopenie ed


    ·      Indolent: laag maligne tumoren (40%)

    Agressief: hoog maligne tumoren (60%)
  • Hoe is de epidemiologie van NHL?

    De NHL kunnen op iedere leeftijd voorkomen, maar 50% van de patiënten is ouder dan 60 jaar. Incidentie: 13-20/100.000. Er zijn meer dan 40 verschillende types. NHL is zeer uitgebreid en verspreiding vindt hematogeen plaats. Gebieden die voornamelijk aangedaan zijn: lymfeklieren en andere organen. Mediane leeftijd is 60 jaar  

  • Wat zijn de symptomen van NHL?

    De meeste patiënten met een NHL hebben een gegeneraliseerd ziekteproces met of zonder extranodale uitbreiding. Ieder lymfeklierstation kan bij het ziekteproces betrokken zijn, inclusief het mediastinum en ongebruikelijke lymfeklierstations, zoals epitrochleaire en popliteale lymfeklieren.

    De meest voorkomende extranodale locaties zijn:

    ·      Nasopharynx

    ·      Maag-darmkanaal

    ·      Bloed- en beenmerg

    ·      Testis

    ·      Huid

     

    Algemene verschijnselen komen nog minder vaak voor dan bij het HL

    Uitbreiding in het beenmerg, al dan niet met een leukemisch bloedbeeld, kan in een later stadium leiden tot suppressie van de normale hematopoiese. Andere klachten of verschijnselen kunnen worden veroorzaakt door bijzondere lokalisaties van de tumor.

  • Wat wordt verstaan onder folliculair lymfoom?

    20% van de B cel lymfomen is een folliculair lymfoom. De meeste patiënten voelen zich gezond maar met pijnloze lymfadenopathie. Onderzoek laat meestal meerdere plaatsen van ziekte zijn, betrokkenheid van het beenmerg komt algemeen voor. Als het conservatief wordt behandeld is het een verminderende en terugkerende  ziekte met een klinisch beloop met een mediaan van 10 jaar, er zal ongeveer 3 keer een periode van terugval ontstaan. Overlijden kan voorkomen doordat de ziekte resistent is, of foor transformatie naar het diffuus grootcellig-B-lymfoom of door de effecten van de therapie. 

  • Wat zijn de symptomen, hoe is het beloop en hoe is globaal de behandeling van folliculair lymfoom?

    De ‘gezonde’ patiënt moet niet met specifieke therapie worden behandeld totdat progressie wordt vastgelegd. Herhaalde biopsie zou moeten worden uitgevoerd voor het geval de ziekte zich transformeert in het diffuus grootcellig-B-lymfoom, omdat dit significante veranderingen in de therapie teweegbrengt.

     

     De indicaties voor het starten van therapie:

    ·      Stage I presentatie (10-15%): behandeld met ‘betrokken’ gebied bestraling, dit zorgt bijna altijd voor ‘complete remissie’.

    ·      Gevorderde ziekte met: ‘B’ symptomen, ‘orgaan verslechtering’, grote massa’s (van lymfeknopen), progressieve ziekte na afwachtende behandeling, histologische verandering

    ·      Patiënt en arts

     

    BCL2 beschermt B-cellen tegen apoptose in het kiemcentrum. Folliculair lymfoom ontstaat doordat B cellen niet meer dood kunnen gaan. Bij elke Bcel die het kiemcentrum ingaat wordt normaal BCL2 uitgezet. Bij folliculair lymfoom gebeurt dat niet.

     

    De standaard begin behandeling is een alkylerende stof, bijv. chlorabucil, of een combinatie die een alkylerende stof bevat, bijv. COP (cyclofosfamide, vincristine en prednisolon), wat meestal 3-6 maanden wordt gegeven. De respons rate is hoor (80%), maar de complete remissie is laag. Progressie ontstaat vaak na 2-3 jaar. Dit kan weer in remissie worden gebracht door dezelfde medicijnen. Conventioneel behandeld is het folliculaire lymfoom een indolente maar ongeneesbare maligniteit.

    Als alternatieven kan er ook agressieve chemotherapie, antilichaamtherapie of bestraling worden toegepast.

     

    Stage I: bestraling

    Stage II-IV: chemoimmunotherapie (rituximab = anti-CD20)

  • Wat wordt verstaan onder diffuus grootcellig B-cel lymfoom? Hoe vaak komt dit voor? Hoe is beloop, welke factoren zijn prognostisch van belang en hoe is globaal de behandeling?

    Het diffuus grootcellig B-cel lymfoom is het meest voorkomende lymfoom en is bijna altijd fataal als het niet binnen maanden behandeld wordt. Nu wordt meer dan 50% van de jonge patiënten genezen. De enige indicaties voor een palliatieve benadering bij de presentatie zijn extreme co-morbiditeit en de wil van de patiënt. Patiënten presenteren zich met snelle progressieve lymfadenopathie en progressieve infiltratie van vele organen, bijv. het ruggenmerg en het spijsverteringskanaal.

    De behandeling bestaat uit cyclische combinatie chemo-immunotherapie, de gouden standaard is cyclofosfamide, hydroxydaunorubicin, vincristine, prednisolon en rituximab (CHOP+R). 60 tot 70% van degenen met de ziekte in een vroeg stadium worden genezen met 6 cycli of 3 cycli gevolgd door bestraling van de betrokken gebieden. Progressie tijdens therapie of het falen van de initiële behandeling om complete remissie te bewerkstelligen, heeft een erg slechte prognose.

  • Wat wordt verstaan onder multiple myeloom (ziekte van Kahler)? Hoe is de epidemiologie en symptomatologie en hoe ontstaan deze? Hoe wordt de diagnose gesteld en hoe is globaal de behandeling?

    Epidemiologie. Het multipel myeloom is een ziekte van ouderen met een mediane leeftijd van 65 jaar. Het komt iets vaker bij mannen voor dan bij vrouwen. Het aantal nieuwe patiënten met een multi     pel myeloom is ongeveer 700 per jaar, de incidentie is ruim 4 / 100.000 inwoners.

     

    Etiologie / pathologie. Het multipel myeloom (Ziekte van Kahler) is een maligne woekering van de plasmacellen die voor het merendeel een monoklonaal eiwit (M-proteïne of paraproteïne) uitscheiden. Een M-proteïne komt overigens veel vaker voor dan bij een multipel myeloom alleen; de grote meerderheid betreft goedaardige of reactieve aandoeningen.

     

    Afhankelijk van de mate van beenmerginfiltratie, Hb-gehalte, de hoogte van het M-proteïne, de aanwezigheid van botlaesies, nierfunctiestoornissen en hypercalciemie worden patiënten met een multipel myeloom ingedeeld in stadium I tot III.

     

    Klinische verschijningsvormen. Veel patiënten met een multipel myeloom presenteren zich met pijn (vaak rugpijn) door bothaarden, inzakkende wervels, osteoporose en fracturen. Moeheid met anemische (normocytair/ normochroom) klachten wordt veel gezien. Ernstige infecties van luchtwegen of urinewegen kunnen een eerste symptoom zijn van een verminderde afweer door de hypogammaglobulinemie en soms optredende leukocytopenie. Als het M-proteïne sterk verhoogd is ontstaat hyperviscositeit met sufheid en kortademigheid. Ten slotte kan hypercalciemie gezien worden met anorexie, misselijkheid, obstipatie, verwardheid, polyurie en dorst.

     

    DD: Ca. 70% van de patiënten met een M-proteïne heeft een goedaardige aandoening, zonder dat er sprake is van multipel myeloom.

     

    Diagnostiek en aanvullend onderzoek. De diagnose multipel myeloom wordt gesteld als er sprake is van een beenmergplasmacytose met een sterke toename (>30%) van abnormale plasmacellen in combinatie met sterk verhoogd M-proteïne gehalte van IgG, IgA of alleen lichte keten type (Kappa of Lambda, ook wel Bence – Jones eiwit genoemd) in bloed en / of urine. Alleen de lichte ketens zijn klein genoeg om in de urine terecht te komen. De aanwezigheid van lytische bothaarden, tekenen van verdringing van de hematopoiese (anemie) en eventuele nierinsufficiëntie doen het stadium hoger worden.

     

    Aanvullend onderzoek kan bestaan uit:

    ·      Volledig bloedonderzoek en leukocytendifferentiatie; BSE is meestal verhoogd

    ·      Totaal eiwit en eiwitspectrum; immunotypering van het M-proteïne, kwantificering van IgG, IgA en IgM in het bloed, bepaling totaal eiwit en Bence-Jones eiwit in de urine.

    ·      Nierfunctie, calcium, overige elektrolyten, bèta-2-microglobuline.

    ·      Beenmergonderzoek (crista-aspiraat, bij voorkeur ook biopt) inclusief onderzoek naar chromosomale afwijkingen

    ·      X – skelet (lange pijpbeenderen, wervelkolom, bekken, schedel)

    ·      X – thorax

     

    Behandeling

    Initiële behandeling: Tot op heden is er geen curatieve optie voor het multipel myeloom. Toch blijken de huidige intensieve chemotherapieschema’s levensverlengend te werken. Patiënten jonger dan 65 jaar ontvangen polychemotherapiekkuren + corticosteroïden, gevolgd door hoge dosis Melfalan en autologe stamceltransplantatie. Als er een HLA-identieke familiedonor is, kan overwogen worden hierna nog een allogene stamceltransplantatie te doen.

    Het merendeel van de patiënten (multipel myeloom is een ziekte van de ouderen) zal echter behandeld worden met milde orale chemotherapie (combinatie van melfalan en corticosteroïden) al dan niet gecombineerd met thalidomide. Veel patiënten zullen baat hebben bij radiotherapie bij pijnlijke bothaarden.

     

    Behandeling bij progressie, dan wel recidieven: Vrijwel alle patiënten zullen vroeg of laat voor de tweedelijnsbehandeling in aanmerking komen. Monotherapie of combinaties worden toegepast met cyclofosfamide, hoge dosis corticosteroïden en thalidomide.

                 

    Prognose. Afhankelijk van het stadium en andere factoren zoals chromosomale afwijkingen varieert de mediane overleving van patiënten met een multipel myeloom tussen de 2 en 4 jaar.

  •  Wat wordt verstaan onder een MGUS?

    Een M-proteine komt veel vaker voor dan bij multipel myeloom alleen; de grote meerderheid (70%) betreft goedaardige of reactieve aandoeningen (MGUS = monoklonale gammopathie of undetermined significance). MGUS is waarneembaar bij 3-10% van de patiënten boven de 70 jaar. Patiënten met MGUS zonder aantoonbare maligniteit dienen laagfrequent (bijv. 1 keer per jaar) gecontroleerd te worden op het beloop van het eiwit. Slechts een minderheid (< 20%) zal in de loop van vele jaren een multipel myeloom of NHL ontwikkelen. Die kans is nog kleiner wanneer het een type IgM M-proteine is van laag gehalte.

    20-30% krijgt een multipel myeloom over een periode van 25 jaar.

Lees volledige samenvatting
Deze samenvatting. +380.000 andere samenvattingen. Een unieke studietool. Een oefentool voor deze samenvatting. Studiecoaching met filmpjes.

Voorbeelden van vragen in deze samenvatting

Wat is de epidemiologie van CML?
2
Wat zijn de symptomen van CML?
2
Wat is het karakteristieke beloop van CML?
2
Wat is het aanvullende onderzoek bij CML?
2
Pagina 1 van 130